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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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郑栅洁当选安徽省人大常委会主任 王清宪当选安徽省省长******

  中新社合肥1月17日电 (记者 张强 赵强 张俊)安徽省第十四届人民代表大会第一次会议17日举行第三次全体会议,选举郑栅洁为安徽省第十四届人民代表大会常务委员会主任;选举王清宪为安徽省人民政府省长。

  官方履历显示,郑栅洁,男,汉族,1961年11月生,福建漳州人,1982年8月参加工作,1985年6月加入中国共产党,在职研究生学历,工商管理硕士,高级工程师。

  郑栅洁曾任福建省发展和改革委员会主任,福建省副省长,国家能源局副局长,中共中央台办、国务院台办副主任,浙江省省长等职。2021年9月履职安徽,任安徽省委书记。现任安徽省委书记,安徽省人大常委会主任、党组书记。

  王清宪,男,汉族,1963年7月生,河北永年人,1983年7月参加工作,1986年8月加入中国共产党,研究生学历,经济学博士学位,高级记者。

  王清宪曾担任人民日报社经济部主任记者、中国信息报社总编辑等职务。2004年9月至2021年1月,王清宪先后在山西、山东工作,曾任山西省委常委、宣传部长,山东省委常委、宣传部长、省委秘书长,山东省委常委、青岛市委书记等职。2021年1月,王清宪离鲁入皖,任安徽省委副书记、省人民政府党组书记。现任安徽省委副书记,安徽省政府省长、党组书记。

  当日,会议还选举陶明伦、何树山、王翠凤、杨光荣、刘明波、韩军、魏晓明为安徽省人大常委会副主任;选举费高云、张红文、张曙光、钱三雄、任清华、单向前、孙勇为安徽省政府副省长;选举刘海泉为安徽省监察委员会主任;选举田云鹏为安徽省高级人民法院院长;选举陈武为安徽省人民检察院检察长,报最高人民检察院检察长提请全国人民代表大会常务委员会批准。(完)

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